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697, 709, klein, yaghootfam, endocytosis, sulfatide, storing, 603, rüschendorf, schmiedt, kitzmüller, saar, mewasingh, boda, e651, cln5, asian, sibship, 1792, 221, compensatory, acetylglucosaminyl, leykauf, treeck, gilson, nebl, cowman, gilberger, crabb, e1000941, pathog, kinase, apical, antigen, plays, important, erythrocyte, invasion, malaria, parasite, glycostructures, biological, synthesis, e1163, rapid, encarnacão, 152, intronic, schröder, matthes, hyden, andersson, fogh, 248, produced, different, lines, sakwa, poorthuis, loennie, 285, 23936, form, complexes, 177, 240, detection, containing, patinets, 5311, assembly, 155, 1634, residual, proteasomal, 17777, metabolites, succinate, astrocytic, moll, khosrawi, kilian, otto, 1253, potential, modifier, genes, puig, altmeppen, thurm, geissen, conrad, e24624, glycosylphosphatidylinositol, anchor, act, polarized, prp, 333, regulates, cholesterol, metabolism, fehr, 568, neurosci, cerebral, cortex, purkinje, dentate, gyrus, hippocampal, 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pletcher, lombard, hirschey, zhao, lysine, posttranslational, regulated, sirt5, kowalewski, reinheckel, dierks, 289, 27992, 8005, madhavarao, agarabi, khan, johnson, 184, biotechnol, appl, butyrate, production, parallel, bioreactors, 126, pulse, chase, labeling, immune, precipitation, kuehn, riedel, keller, busse, fehse, 7075, remodeling, correction, combination, 6826, hexameric, blanz, zunke, schwake, 1127, limp, 1625, activated, lipogenic, transcription, fruscio, cegli, savarese, mutarelli

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dizinische vorsorge baudienststelle international office internationale patienten ablaufverfahren dolmetscherdienst kontakt klinische ethik am uke vorstandsbeauftragte für klinische ethik klinisches ethik komitee kek mitglieder satzung geschäftsordnung ethische fallberatung patientenverfügung vorsorgevollmacht kontakt krankenhaushygiene über uns uke hygienekampagne kontakt personalbeauftragte des uke agg beschwerdestelle beauftragte des arbeitgebers für die belange von menschen mit behinderung gleichstellungsbeauftragte für das nichtwissenschaftliche personal gleichstellungsbeauftragter für das wissenschaftliche personal inklusion im uke integrationsbeauftragte des uke personalrat für das nichtwissenschaftliche personal psycho soziale beratung und suchtprävention schutzbeauftragte für kinder und andere vulnerable gruppen schwerbehindertenvertretung für das nichtwissenschaftliche personal physiotherapie über uns praxis für physiotherapie unsere praxis unsere spezialangebote 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ins uke häufige fragen faq uke job tage 2026 notfall blutspende wegweiser kontakt suche startseite kliniken institute institute osteologie und biomechanik forschung zellbiologie seltener erkrankungen zellbiologie seltener erkrankungen for2625 intern seitenanfang leitung prof dr rer nat thomas braulke forschungsgruppenleiter zentrum für experimentelle medizin institut für osteologie und biomechanik telefon 49 0 40 7410 54493 e mail braulke uke de weitere informationen forschung team publikationen förderung news forschung lysosomen kontrollieren den abbau die prozessierung und recycling von proteinen lipiden glykanen und nukleinsäuren die über biosynthetische endo oder phagozytotische transportrouten und autophagie zu den organellen gelangen an diesen prozessen sind ca 70 hydrolytische enzyme akzessorische proteine und 250 membranproteine transporter und ionenkanäle beteiligt lysosomen können außerdem mit autophagosomen fusionieren um so intrazelluläre nährstoffe zurückzugewinnen und proteinaggregate bakterien oder beschädigte mitochondrien und lysosomen abzubauen in den letzten jahren hat die identifizierung neuer proteine auf der zytosolischen lysosomenoberfläche die bandbreite der funktionen an denen lysosomen beteiligt sind wesentlich vergrößert dazu zählen die fusion und die ausbildung temporärer kontakte mit anderen organellen die positionierung und bewegung der lysosomen innerhalb der zelle die detektion lysosomaler abbauprodukte und die daraus resultierende regulation von lysosomalen und autophagiegenen viele erbliche gendefekte lysosomaler enzyme und membranproteine führen zu fehlfunktionen der lysosomen in deren folge es zur akkumulation nicht abgebauter substrate lysosomales speichermaterial und zu veränderungen der größe ultrastruktur und der intrazellulären positionierung der lysosomen kommt in diesem zusammenhang untersuchen wir den einfluss von mannose 6 phosphat mp6 modifikationen lysosomaler enzyme im hinblick auf ihre sortierung und funktion m6p unabhängige transportwege zu den lysosomen und die transkriptionelle regulation der biogenese von lysosomen dabei benutzen wir modernste zellbiologische methoden bildgebende und biochemische verfahren einschließlich quantitativer massenspektrometrie um zelluläre systeme organoide und mausmodelle lysosomaler speichererkrankungen des menschen zu analysieren unsere forschung führt zu einem besseren verständnis 1 wie lysosomen die homöostase in der zelle und im gesamten organismus aufrecht erhalten 2 welche pathomechanismen lysosomalen erkrankungen wie mucolipidose typ ii und iii oder neuronalen ceroid lipofuszinosen zugrunde liegen und 3 welche neuen therapeutischen strategien sich daraus entwickeln lassen abbildung verändert aus ballabio bonifacino nat rev mol cell biol 2020 21 101 118 team prof dr rer nat thomas braulke forschungsgruppenleiter zentrum für experimentelle medizin institut für osteologie und biomechanik telefon 49 0 40 7410 54493 e mail braulke uke de weitere informationen dr rer nat dorthe labonté wissenschaftliche mitarbeiterin zentrum für experimentelle medizin institut für osteologie und biomechanik telefon 49 0 40 7410 54346 e mail d labonte uke de weitere informationen emanuela capriotti m sc wissenschaftliche mitarbeiterin zentrum für experimentelle medizin institut für osteologie und biomechanik kontakt telefon 49 0 40 7410 51997 e mail emanuela capriotti uke de standort campus forschung i n27 1 etage weitere informationen ehemalige arbeitsgruppenmitglieder gianmarco del gallo m sc anastasia laudicina phd dr rer nat malte klüssendorf jane rehberg ta dr med svenja krambeck dr med khandsuren ariunbat johannes brand ta dr rer nat carolin schmidtke dr rer nat jessica schmiesing pd dr rer nat stephan storch dr rer nat tatyana danyukova prof dr rer nat sandra pohl dr med ann cathrin dörfler dr rer nat nina westphal cinta diez ardanuy phd giorgia di lorenzo phd dr med benjamin lohmöller dr med elisabeth schöne dr rer nat georgia makrypidi fraune sneha nemani m sc dr rer nat laura brandenstein dr rer nat raffaella de pace dr rer nat sandra markmann dr rer nat sarah klünder prof dr med takanobu otomo dr rer nat mine franke dr rer nat katrin kollmann dr med kathrin karkmann dr rer nat pieter steenhuis dr rer nat melanie thelen dr rer nat katrin marschner dr med bastian thies dr rer nat marisa encarnação dr rer nat annika kurze dr rer nat giovanna galliciotti cand med anna katharina röchert dr rer nat anne hélène lebrun inke stange ta dr med nicole muschol dr rer nat britta keyser dr med brit hofmann manuel álvaro berbis moreno monica castrichini phd dipl biol guillermo f jofre dr rer nat arne quitsch dr rer nat sabrina jabs dr med franziska stellmer dr rer nat karin fritsch dr med dent silvia bier dr med dent marta krzoska dr rer nat bettina koch dr rer nat bernd kübler dr rer nat sandra oesterreicher dr rer nat nicola ott dr rer nat stephan tiede dr rer nat claudia heine dr med bettina bertram dr med victoria schebek fürstenberg publikationen 2024 119 golph3 and golph3l maintain golgi localization of lyset and a functional mannose 6 phosphate transport pathway brauer bk chen z beirow f li j meisinger d capriotti e schweizer m wagner l wienberg j hobohm l blume l qiao w narimatsu y carette je clausen h winter d braulke t jabs s voss m 2024 embo j doi 10 1038 s44318 024 00305 z abstract 118 lysosomal enzyme trafficking from molecular mechanisms to human diseases braulke t carette je palm w 2024 trends cell biol 34 198 210 abstract 2022 117 the human disease gene lyset is essential for lysosomal enzyme transport and viral infection richards cm jabs s qiao w varanese ld schweizer m mosen pr riley nm klüssendorf m zengel jr flynn ra rustagi a widen jc peters ce ooi ys xie x shi py bartenschlager r puschnik as bogyo m bertozzi cr blish ca winter d nagamine cm braulke t carette je 2022 sciene eabn5648 doi 10 1126 science abn5648 abstract 116 early enzyme replacement therapy prevents dental and craniofacial abnormalities in a mouse model of mucopolysaccharidosis type vi nagpal r georgi g knauth s schmid herrmann c muschol n braulke t kahl nieke b amling m schinke t koehne t petersen j 2022 front physiol 13 998039 abstract 115 p type lectins dahms n braulke t varki a 2022 book chapter in essentials of glycobiology internet 4th edition cold spring harbor ny cold spring harbor laboratory press chapter 33 abstract 2021 114 repurposing of tamoxifen ameliorates cln3 and cln7 disease phenotype fabuel i wanderlingh lg garcia macia m monfregola j esposito a napolitano g guevara ferrer m scotto rosato a krogsaeter ek paquet d grimm cm montefusco s braulke t storch s mole se de matteis ma ballabio a sampaio jl mckay t johannes l bolaños jp medina dl 2021 embo mol med doi 10 15252 emmm 202013742 abstract 113 pathogenic variants in gnptab and gnptg encoding distinct subunits of glcnac 1 phosphotransferase differentially impact bone resorption in patients with mucolipidosis type ii and iii di lorenzo g westermann lm yorgan ta stürznickel j ludwig nf ammer ls baranowsky a ahmadi s pourbarkhordariesfandabadi e breyer sr board tn foster a mercer j tylee k velho rv schweizer m renné t braulke t randon dn sperb ludwig f de camargo pinto ll moreno ca cavalcanti dp amling m kutsche k winter d muschol nm schwartz ivd rolvien t danyukova t schinke t pohl s 2021 genet med doi 10 1038 s41436 021 01285 9 abstract 2020 112 distinct modes of balancing glomerular cell proteostasis in mucolipidosis type ii and iii prevent proteinuria sachs w sachs m krüger e zielinski s kretz o huber tb baranowsky a westermann lm voltolini velho r ludwig nf yorgan ta di lorenzo g kollmann k braulke t schwartz iv schinke t danyukova t pohl s meyer schwesinger c 2020 j am soc nephrol 31 1796 814 abstract 2019 111 lysosomal proteome analysis reveals that cln3 defective cells have multiple enzyme deficiencies associated with changes in intracellular trafficking schmidtke c tiede s thelen m käkelä r jabs s makrypidi g sylvester m schweizer m braren i brocke ahmadinejad n cotman sl schulz a gieselmann v braulke t 2019 j biol chem 294 9592 604 abstract 110 i nfluenza binds phosphorylated glycans from human lung byrd leotis l jia n dutta s trost jf gao c cummings sf braulke t müller loennies s heimburg molinaro j steinhauer da cummings rd 2019 sci adv 5 eaav2554 abstract 2018 109 the lysosomal protein arylsulfatase b is a key enzyme involved in skeletal turnover pohl s angermann a jeschke a hendrickx g yorgan ta makrypidi fraune g steigert a kühn sc rolvien t schweizer m köhne t neven m winter o velho rv albers j streichert t pestka jm baldauf c breyer s stuecker r muschol n cox tm saftig p paganini c rossi a amling m braulke t schinke t 2018 j bone miner res 33 2186 201 abstract 108 disease linked glutarylation impairs function and interactions of mitochondrial proteins and contributes to mitochondrial heterogeneity schmiesing j storch s dörfler ac schweizer m makrypidi fraune g thelen m sylvester m gieselmann v meyer schwesinger c koch nolte f tidow h mühlhausen c waheed a sly ws braulke t 2018 cell rep 24 2946 56 abstract 107 lysosomal proteome and secretome analysis identifies missorted enzymes and their non degraded substrates in mucolipidosis iii mouse cells di lorenzo g voltolini velho r winter d thelen m ahmadi s schweizer m de pace r cornils k yorgan ta grüb s hermans borgmeyer i schinke t müller loennies s braulke t pohl s 2018 mol cell proteomics 17 1612 26 abstract 2017 106 gnptab missense mutations cause loss of glcnac 1 phosphotransferase activity in mucolipidosis type ii through distinct mechanisms ludwig nf velho rv sperb ludwig f acosta ax ribeiro em kim ca gandelman horovitz dd boy r rodovalho doriqui mj lourenço cm santos es braulke t pohl s schwartz ivd 2017 int j biochem cell biol 92 90 4 abstract 105 site 1 protease and lysosomal homeostasis velho rv de pace r klünder s di lorenzo g schweizer m braulke t pohl s 2017 biochim biophys acta mol cell res 1864 2162 8 abstract 104 silac based comparative proteomic analysis of lysosomes from mammalian cells using lc ms ms thelen m winter d braulke t gieselmann v 2017 methods mol biol 1594 1 18 abstract 103 quantitative proteome analysis of mouse liver lysosomes provides evidence for mannose 6 phosphate independent targeting mechanisms of acid hydrolases in mucolipidosis ii markmann s krambeck s hughes cj mirzaian m aerts jm saftig p schweizer m vissers jc braulke t damme m 2017 mol cell proteomics 16 438 50 abstract 102 disease causing mutations affecting surface residues of mitochondrial glutaryl coa dehydrogenase impair stability heteromeric complex formation and mitochondria architecture schmiesing j lohmöller b schweizer m tidow h gersting sw muntau ac braulke t mühlhausen c 2017 hum mol genet 26 538 51 abstract 2016 101 identification of the interaction domains between α and γ subunits of glcnac 1 phosphotransferase velho rv de pace r tidow h braulke t pohl s 2016 febs lett 590 4287 95 abstract 100 mannose 6 phosphate dependent...